Polycythaemia Vera

Definition

Polycythaemia Vera (PV) ist eine seltene Knochenmarkserkrankung, eine myeloproliferativen Neoplasie (MPN), Blutkrebserkrankung.

behandeln

Blutverdünner (Aspirin-100), aber nur, wenn due Thrombozyten unter 600 000 /µl sind wegen der erhöhten Blutungsgefahr.

roten Blutkörperchen senken.

Hämatokritwert darf nicht dauerhaft über 52 % Männer, 48 % Frauen sein, regelmäßige Kontrolle wegen lebensbedrohlicher Symptome. Ziel Männer unter 45%, Frauen unter 40%

Man kann die Krankheit gut stabil halten.

regelmäßig Aderlass: 500 ml pro Sitzung, anfangs in 2 – 3 tägigen Abständen bis der Hämatokrit unter 45 % ist, dann bis zu 12 Mal im Jahr.

Sonnenschutz.

milde Chemotherapie.

Hydroxyharnstoff.

diagnostizieren

Meist über 50 Jahre alt.

zieht sich lange ohne Symptome hin, 20 Jahre, individuell verschieden.

Symptome beobachten, Bogen

Blutbild: dauerhaft hoher Hämatokritwert mit normaler Sauerstoffsättigung? Hoher Hämoglobinwert? Zusätzlich Anzahl roter Blutkörperchen, weißer Blutkörperchen, Blutplättchen erhöht? Erythropoetin (EPO-Wert) erniedrigt .

Molekulargenetische Untersuchung: Genmutationen, JAK2? Zusammen mit den Blutwerten kann die Diagnose schon gesichert sein.

Knochenmarkpunktion: kleine Menge Knochenmark direkt aus dem Beckenknochen entnehmen, Mikroskop: Anzahl, Aussehen der blutbildenden Zellen.

Bauch-Ultraschalluntersuchung: Milzvergrößerung? Früh behandeln.

Folgen

Es werden vermehrt Blutzellen im Knochenmark gebildet, meist weisse Blutkörperchen.

später nach Jahren kann es aber eine verminderte Bildung sein.

Mutation der Enzyme Januskinase 1 und 2 (kurz JAK1 und JAK2).

Erhöhter Hämatokritwert.

dickes Blut.

Blutbildung verlagert sich vom Knochenmark on die Milz und Leber.

Milzvergrößerung (Splenomegalie), dadurch Oberbauchschmerzen.

schnelles Völlegefühl, schnell satt.

starke Müdigkeit (Fatigue).

Juckreiz.

Inaktivität.

Knochenschmerzen.

Konzentrationsstörungen.

Schmerzen.

nächtliches Schwitzen.

Kopfschmerzen.

Schwindel.

Sehstörungen.

Nasenbluten.

Ohrensausen.

unbeabsichtigter Gewichtsverlust.

Durchblutungsstörungen an Händen und Füßen.

Hautrötungen.

Hauttrockenheit.

aktinische Keratosen, tastbare Hautrauheiten (Vorstufe von weißem Hautkrebs).

Beingeschwüre (Ulzerationen).

Juckreiz (Pruritus), Brennen der Haut, vor allem bei Wasserkontakt nach warmem Duschen.

offene Stellen an der Haut?

Unterschenkel trockene und schuppende Haut?

Haut lichtempfindlicher als früher?

auffällige, sich verändernde Leberflecke oder Muttermale?

Gibt es andere Veränderungen an Haut oder Haaren?

Fieber.

Bauchbeschwerden.

Blaufärbung der Lippen.

erhöhte Risiko für einen tödlichen Herzinfarkt.

Schlaganfall.

Thrombosen (hauptsächlich in den Beinen. Anzeichen einer TVT können Schmerzen, Schwellung, Rötung und erweiterte Oberflächenvenen sein.

Lungenembolie.

anfälliger für Infekte.

erhöhte Blutungsneigung zu. Weil auch die roten Blutkörperchen.

Blutarmut (Anämie).

selten Myelofibrose (MF) oder die akute myeloische Leukämie (AML) kann sich bilden.

Akrozynose.

Raynaud – Syndrom.

Erythromelalgie.

Augenflimmern.

Amaursois fugax.

Linksverschiebung im Blutbild.

Erythroblasten im Blutausstrich.

Ursachen

Gendefekt, nicht vererbbar, entsteht im Laufe des Lebens, Mutation der Enzyme Januskinase 1 und 2 (kurz JAK1 und JAK2).

vorbeugen

gesund ernähren, Obst, Gemüse.

Genug Bewegung, beugt Thrombosen vor

nicht rauchen.

langes Sitzen, Flugreisen sind ungünstig, immer mal wieder aufstehen.

Symptomeder Thrombose selbst erkennen: gerötete Haut, Schwellungen und Spannungsgefühle, Druckempfindlichkeit oder Schmerzen, vor allem Beine.

Bluthochdruck behandeln.

Diabetes behandeln.

Cholesterinspiegel behandeln.